Abstract – Il nostro secondo articolo sul fenomeno “starvation”. In questo caso ci occupiamo degli aspetti anatomo-patologici e patologico – forensi dell’entità clinica in questione.
L’articolo, come quello della settimana scorsa, è opera degli Studenti della Scuola di Medicina dell’Università degli Studi di Torino: Allaria Emanuele (VI anno), Borgarelli Edoardo (V anno), Calculli Laura (V anno), Camillieri Eleonora (V anno), Candiotto Matteo (V anno), Castellani Giacomo (V anno), Cavallone Paola (V anno), Fulco Francesca (V anno), Rissone Federico (VI anno) supervisionati dal nostro Davide Santovito e della Dott.ssa Claudia Viteritti ((2° anno, Scuola di Specializzazione in Medicina Legale Torino).
. . . .
I concetti di diritto internazionali che sono stati prima enunciati trovano nella metodologia medico legale lo strumento idoneo per identificare, classificare, descrivere e circostanziare la starvation come entità nosografica specifica, quale causa di morte o sofferenze come prima categorizzate. La maggior parte delle nozioni cliniche e patologiche forensi attualmente disponibili trovano le proprie radici nell’osservazione dei detenuti nei campi di concentramento nazisti, durante la seconda guerra mondiale, e nel Minnesota Starvation Experiment (1944-1945), durante il quale soggetti volontari sono stati sottoposti a drastiche riduzioni dell’introito calorico.
Dal punto di vista medico la starvation è un deficit nutrizionale estremo non associato ad uno stato flogistico importante; come è noto infatti esistono forme di malnutrizione secondarie ad infiammazione acuta o cronica o neoplastiche, con differenze nella eziologia e nei meccanismi fisiopatologici alla base della malnutrizione.
Questa forma patologica è raramente causa di morte nelle nazioni civilizzate ed industrializzate e quando si verifica, per la sua stessa natura, ha risvolti medico legali molto importanti, in quanto spesso in danno di bambini o persone anziane sino all’exitus.; e come la starvation può rientrare nelle forme del maltrattamento, della malattia mentale o del digiuno forzato.
Per quanto i fattori che possano determinarla siano di origine endogena (malassorbimenti, neoplasie, infezioni) od esogena (rifiuto volontario all’alimentazione, maltrattamento, neglect, malattie mentali, sepoltura accidentale) il risultato terminale è sempre quello della cachessia. Infatti, alla base della starvation vi è una bilancia energetica negativa tra l’introito calorico, insufficiente, e le necessità metaboliche di una persona.
Nel 2010 l’American Society for Parenteral and Enteral Nutrition (A.S.P.E.N.) e l’European Society for Clinical Nutrition and Metabolism (ESPEN) hanno proposto una nomenclatura che definisce tre entità differenti che rispecchiano i meccanismi eziologici:
- starvation-related malnutrition;
- acute disease or injury-associated malnutrition;
- chronic disease-associated malnutrition.
Da un punto di vista forense, la starvation-related malnutrition può essere ulteriormente suddivisa in intenzionale e non intenzionale.
L’ipotesi di starvation-related malnutrition deve essere posta a seguito di un’attenta indagine anamnestica, fisica esterna ed interna, esami radiologici e laboratoristici, i quali evidenziano differenze tra la popolazione infantile e quella adulta riassunte nelle tabelle sottostanti.
In questa prima tabella sono evidenziati gli elementi clinici riconoscibili in sede di visita medica, molti dei quali, contrassegnati dal simbolo “*”, presenti all’autopsia già durante l’esame macroscopico.
Elementi clinici (nel vivo) | Bambino | Adulto |
Cute ed annessi | Cute del viso bluastra e traslucidi* Dermatite da pannolino* Aree di ipopigmentazione* Volto scavato per perdita della bolla di Bichat e riduzione del tessuto adiposo superficiale* Edema da ipoproteinemia* (raro). | Iperpigmentazione* Petecchie e porpora da deficit di vitamina C e K* Paronichio. |
Cute secca, raggrinzita od edematosa (soprattutto a livello delle giunture, delle natiche e delle estremità). * Dermatite* Ulcere da decubito* Fragilità di unghie e capelli ed alopecia*. | ||
Apparato muscolo-scheletrico | Sarcopenia* Riduzione del tessuto adiposo addominale con addome infossato* Protusione di coste, vertebre, creste iliache e scapole alate* Articolazioni nodose*. | |
Cavità orale | Lingua secca e tomentosa*. | Gengive sanguinanti e ritardo della guarigione per deficit di vitamina C. Gengivite con ulcerazione per deficit di vitamina B* Scialoadenite. |
Carie dentali* Labbra secche e fissurate* | ||
Apparato cardiocircolatorio | Segni di scompenso cardiaco | |
Cranio e cervello | Depressione delle fontanelle craniche* Protrusione dell’osso occipitale*. | Deficit mnesici. Confusione e cambiamenti comportamentali. Nistagmo ed oftalmoplegia. Atassia in sindrome di Wernicke-Korsakoff (da deficit di tiamina). |
Apparato gastroenterico | Addome concavo (scaphoid abdomen)*. | |
Distensione colecistica* con segno di Murphy positivo | ||
Sistema endocrino | Amenorrea primaria o secondaria. | Amenorrea per deficit dell’asse ipotalamo-ipofisi-gonadi. Peli lanuginosi per deficit dell’asse ipotalamo-ipofisi-tiroide. |
Sarcopenia* per deficit dell’asse ipotalamo-ipofisi-surreneEdema ed insufficienza renale da deficit dell’asse ipotalamo-ipofisi | ||
Apparato renale | Calcolosi renale con segno di Giordano positivo. |
Occorre specificare che in un soggetto fortemente disidratato (elemento comune in caso di starvation), vi sono ulteriori reperti autoptici di comune riscontro:
- scarso turgore della pelle;
- iperpigmentazione della cute;
- enoftalmo;
- secchezza della galea e delle superfici di taglio degli organi.
In questa seconda tabella si riportano gli esami necessari per la conferma del sospetto clinico:
Esami strumentali e biochimici | Bambino | Adulto |
Glicemia | Ipoglicemia o iperglicemia in caso di DMT1. | Ipoglicemia (< 54 mg/dL). |
Emocromo | Quadro di severa anemia, Leucopenia e Trombocitopenia. | |
Chetoni | Aumentati nel sangue, nell’umor vitreo e nel liquido pericardico in associazione a chetoacidosi e acidosi metabolica. | |
Analisi dell’umor vitreo (post mortem) | Na > 155 mEq/LCl > 13 mEq/L. | |
Esame delle urine | Piuria (> 10 leucociti per campo ad alta potenza) | |
Esame delle feci | Possibile sangue nelle feci. Possibile presenza di cisti di Giardia o trofozoiti. | |
RX torace | Spesso in presenza di polmonite l’opacità polmonare è ridotta. | Segni di insufficienza cardiaca. Possibile rachitismo e fratture costali. |
TC | Possibile presenza di traumatismi e di osteoporosi. Presenza di linee di Harris o di linee di arresto della crescita (trabecolazione trasversale radiopaca a livello metafisario delle ossa lunghe)Deficit della formazione della matrice osteoide e della maturazione cartilaginea. |
Nell’esame obiettivo di una persona, in particolare in età pediatrica, risulta spesso evidente un’inadeguata crescita. Uno degli strumenti di classificazione è la Waterlow classification of PEM (protein energy malnutrition). Questa prende in considerazione il peso, l’altezza e quanto ci si attende di peso in base all’altezza nei bambini, rendendo così evidente non solo che il bambino malnutrito pesi meno rispetto all’età anagrafica, ma anche che sia stata ostacolata la crescita per malnutrizione cronica, consentendo di identificare la gravità della malnutrizione.
Guadagno di peso atteso in neonati a termine | Crescita in lunghezza corporea | Crescita della circonferenza del cranio |
200 g/settimana nei primi 3 mesi130 g/settimana dal quarto al sesto mese85 g/settimana dal settimo al nono mese75 g/settimana dal decimo al dodicesimo meseIl peso alla nascita generalmente raddoppia nei primi quattro mesi e triplica nei primi dodici. | 25 cm nel primo anno12 cm nel secondo annodal secondo anno è atteso il raggiungimento di metà della statura adulta. | 1 cm/mese nel primo anno2 cm nel secondo annoal secondo anno si raggiunge l’80% della circonferenza media dell’adulto. |
Nei soggetti deceduti per starvation, il riscontro istopatologico permette ulteriore verifica e conferma dei processi patologici:
Bambino | Adulto | |
Organo-apparato | Segni istopatologici | |
Apparato muscolo-scheletrico. | Riduzione del tessuto adiposo viscerale (omentale, mesenterico e perirenale). | Osteoporosi. Alterazioni della mineralizzazione ossea. Aumentato rischio di fratture. |
Fegato. | Dimensioni ridotte. Possibile emocromatosi secondaria. | |
Steatosi epatica microvascolare. Vacuolizzazione degli epatociti. Riduzione del glicogeno epatico (alla colorazione PAS). | ||
Cuore. | Dimensione ridotte. | Versamento pericardico. Degenerazione vacuolare e accumulo di lipofuscina. |
Apparato respiratorio. | Possibile presenza di corpi estranei da aspirazione. | Possibile presenza di corpi estranei da aspirazione (in concomitanza con patologie neurologiche). |
Sistema nervoso centrale. | Encefalo con dimensioni nella norma. | Atrofia della sostanza bianca e grigia. Allargamento dei ventricoli cerebrali. Segni di sindrome di Wernicke-Korsakoff. |
Apparato gastroenterico. | Organi di dimensioni ridotte. Pareti sottili e traslucide con perdita di strati mucosali. Feci liquide in assenza di importante disidratazione. Mucosa del piccolo intestino pallida e rossastra. Atrofia dei villi intestinali. Atrofia pancreatica. Possibile presenza di corpi estranei. | |
Tratto gastrointestinale vuoto. Dilatazione gastrica. Feci disidratate e fecoliti. Distensione colecistica con bile verdastra. | ||
Sistema endocrino | Involuzione del timo con pattern starry sky, calcificazioni di corpuscoli di Hassall e sostituzione fibro-adiposa. | |
Atrofia degli organi endocrini (in particolare delle gonadi) e dei linfonodi | ||
Sistema ematopoietico. | Involuzione della milza. | |
Midollo osseo gelatinoso con atrofia del tessuto adiposo ed ipocellularità. | ||
Sistema genito-urinario. | Cisti renaliIpertrofia dell’apparato iuxtaglomerulare, glomerulosclerosi, nefrite interstiziale e fibrosi da ipovolemia e disionie. | |
Sierose. | Versamento pleurico e/o peritoneale. |
È sempre necessario porre una diagnosi differenziale tra la starvation e:
- la sindrome cachessia-anoressia, tipica di soggetti con neoplasie, che si presenta con anoressia, calo ponderale, riduzione della massa muscolare ed adiposa, iperlipidemia e altre alterazioni metaboliche;
- altre condizioni come le sindromi da malassorbimento, le alterazioni endocrino-metaboliche, la fibrosi cistica, le alterazioni ematologiche e altre devono essere escluse mediante autopsia, studio dello scheletro, esami istologici e tossicologici, chimici e metabolici;
- condizioni genetiche date da alterazioni cromosomiche, sindromi da microdelezioni/duplicazione, alterazioni della riparazione del DNA ed esposizione ad agenti teratogeni;
- disordini del comportamento alimentare (DCA);
- le difficoltà nell’allattamento possono causare un failure to thrive (FTT) nell’infante.
La cachessia rientra nelle chronic disease-associated malnutrition in cui il calo ponderale è determinato dalla flogosi cronica; in questi soggetti si osserva quindi un incremento delle citochine infiammatorie (in particolare IL-6 e sIL-2R), le quali determinano a loro volta la riduzione dell’albuminemia e della colesterolemia totale. Queste alterazioni sono quindi tipiche di quelle condizioni caratterizzate da istoflogosi e sono assenti, o si presentano tardivamente, nella starvation-related malnutrition.
Cachessia | Starvation-related malnutrition | |
Appetito | Ridotto precocemente | Ridotto tardivamente |
IMC (indice di massa corporea) | Predittivo di mortalità | Non predittivo di mortalità |
Albuminemia | Ridotta precocemente | Ridotta tardivamente |
Colesterolemia totale | Ridotta | Nella norma (o ridotta) |
Linfocitemia totale | Ridotti, non responsivi al re-feeding | Ridotti, responsivi al re-feeding |
Citochine ematiche | Aumentate | N/A |
Risposta al re-feeding | Assente o parziale | Presente |
La durata della starvation è un altro argomento di interesse, studiato soprattutto negli adulti. Sulla base dei dati estrapolati si può ritenere che la sopravvivenza senza bere e mangiare possa oscillare tra 8 e 21 giorni, mentre senza mangiare si può giungere fino a due mesi, per quanto queste stime siano influenzate da vari fattori. Tuttavia, queste previsioni sono limitate nel caso di starvation cronica.
Di particolare interesse è la circostanza che nei soggetti minori sia possibile determinare il tempo intercorso dall’inizio della starvation alla morte, in quanto, in caso di privazione completa di cibo e liquidi, si verifica una riduzione giornaliera che varia tra lo 0,7% e l’1% fra il peso reale e quello atteso del soggetto, e questo risulta particolarmente rilevante nei neonati e nei bambini in ragione del loro maggiore ricambio idrico. Si sottolinea come la perdita del 15% o del 20% di acqua corporea, rispettivamente in acuto o in cronico, può condurre all’ exitus.
Di fondamentale importanza è ricordare che il decesso per starvation sopraggiunga in modo imprevisto ed improvviso, anticipato da grave stato di emaciazione con perdita di peso corporeo. La causa della morte in soggetti minori sottoposti a starvation sono varie e non sempre si manifestano con segni di abuso fisico. La deprivazione di cibo, spesso associata a quella di liquidi, si associa a ipovolemia ed exitus per shock ipovolemico. Solitamente la morte incorre a causa di ipoglicemia acuta, tachiaritmie ventricolari e, più raramente, infezioni secondarie in particolare polmonari e renali; anche la chetoacidosi, conseguente l’aumentata produzione di corpi chetonici, può portare alla morte.
Come suggerito da Madea et al., (2016) gli elementi chiavi da ricordare sono:
- la starvation è di importanza medico legale se ha origine da una sospensione deliberata dell’assunzione di cibo;
- nei bambini si dovrebbe impiegare la Waterlow classification;
- i sintomi della starvation dovrebbero essere di immediato interesse medico legale;
- la disidratazione deve essere oggetto di attenzione clinica.
L’impegno profuso dagli Studenti di Medicina, in un tema apparentemente lontano, giova a ricordar loro che “l’aiuola che ci fa tanto feroci” (Dante, canto XII Paradiso) sia regolamentata da norme internazionali volte alla tutela della persona e della quale anche loro saranno, a breve, parte attiva.
BIBLIOGRAFIA
VUOI APPROFONDIRE QUESTO ARGOMENTO?
Leggi anche: “Starvation” come crimine di guerra e contro l’umanità